מחלות דמם נוספות
מחלות דמם
נוספות
מחלת וון וילברנד
מחלת וון וילברנד היא מחלה תורשתית הגורמת לנטייה לדמם. רוב החולים (80%) לוקים בנטייה לדמם קל עד בינוני ודבר זה אינו משפיע על חיי היומיום. בעיקר, מדובר בדימום מריריות חללי הגוף: דימום מהאף ומחלל הפה, דימום מוגבר בעת המחזור אצל האישה ודימום לאחר ניתוחים.
מקור המחלה נעוץ בפגם כלשהו במולקולה שנקראת פקטור וון וילברנד (VWF) ולמולקולה זו שני תפקידים:
א. היא נקשרת הן לטסיות הדם (תרומבוציטים) והן לרקמה שמתחת לאנדותל המצפה את כלי הדם, ופועלת כמולקולת גישור והדבקה כדי לעצור דימום מיידי בעקבות פציעת כלי דם.
ב. היא מהווה נשא לחלבון קרישה – פקטור 8 ומגנה עליו מפני פירוק מוקדם במחזור הדם.
המחלה מסווגת לשלושה סוגים בהתאם לחומרתה
ירידה במתונה ברמה כמותית במולקולת VWF.
בעייה איכותית במולקולת VWF.
חוסר מוחלט במולקולת VWF.
ירידה או חוסר ב VWF גורמת לכך שתיווצר נטייה לדמם עקב פגיעה במערכת הראשונית לעצירת דימום, כאשר כלי דם כלשהו נפגע (תהליך שמעורבות בו טסיות הדם).
הטיפול שניתנים הם: DDAVP – חומר הגורם לשחרור של VWF ושל פקטור 8 ממחסני תאי אנדותל), תרכיזי פקטור שמטרתם להעלות את רמת ה-VWF ותרופה נוספת היא הקסקפרון (חומצה טרנקסמית).
תרומבאסתניה על-שם גלנצמן (Glanzmann's thrombasthenia)
תרומבאסתניה על-שם גלנצמן (Glanzmann's thrombasthenia) היא מחלת דמם קשה, גנטית ונדירה הנובעת מחוסר או אי תפקוד של הקולטן לפיברינוגן גליקופרוטאין IIb/IIIa הנמצא על גבי טסיות הדם (תרומבוציטים) ומורכב משני חלבונים ממשפחת האינטגרינים αIIb ו-β3. המחלה מתבטאת בדימומים רבים מהחניכיים, מהאף, במערכת העיכול, דימום רב במחזור החודשי, דימומים בעקבות פציעות, לידות וניתוחים. ניתן לאבחן את המחלה בעזרת בדיקות מעבדה. הטיפול במחלה הינו מניעתי הכולל שמירה על הגיינת חניכיים, מתן ברזל וחומצה פולית, שימוש בגלולות למניעת הריון. בזמן דימום נותנים פקטור קרישה VII.
